Стандарт применяют медорганизации при оказании специализированной либо первичной медико-санитарной помощи. Пациентам с болезнью Помпе она предоставляется в плановой форме амбулаторно или в стационаре (в т.ч. дневном).
Для диагностики и лечения заболевания организуют приемы специалистов (например, генетика, кардиолога, невролога, оториноларинголога, пульмонолога, терапевта), проводят лабораторные и инструментальные исследования. При необходимости больному можно установить порт в центральную вену. Для этого применяется порт инфузионный (инъекционный), имплантируемый.
Также для лечения болезни Помпе используют препараты: Кальция карбонат + Колекальциферол, Алглюкозидаза альфа. Указаны их средние суточные и курсовые дозы.
В качестве лечебного питания пациентам рекомендован основной вариант стандартной диеты.
Документ: Приказ Минздрава России от 27.11.2020 N 1260н (http://publication.pravo.gov.ru/Document/View/0001202102050011)